Durante lo sviluppo embrionale, il pancreas è formato da due parti, dorsale e ventrale, che successivamente si fondono in un unico organo. Il malfunzionamento di questo processo embrionale può generare le 2 malformazioni più frequenti del pancreas: il pancreas anulare, il pancreas divisum e il pancreas ectopico.
Durante lo sviluppo la parte ventrale del pancreas migra verso la parte dorsale per poi fondersi a generare l’organo definitivo, se durante questa migrazione viene circondato il duodeno esso sarà completamente avvolto dal pancreas che determinerà una riduzione del calibro (stenosi) del duodeno. I primi sintomi insorgono generalmente in età pediatrica o durante la pubertà. Tipico il dolore addominale con vomito frequente. Raramente il paziente può sviluppare ittero. In alcuni casi a causa della stenosi del dotto pancreatico si associa una infiammazione acuta o cronica della ghiandola pancreatica pancreas.
Durante lo sviluppo le due parti embrionali separate si fondono in un unico sistema. Se ciò non avviene si genera una ghiandola pancreatica con due diversi dotti che sboccano separatamente nel duodeno. Di conseguenza il dotto (dotto di Santorini) che drena la parte dorsale (la più grande) sbocca nel duodeno tramite un orifizio separato e chiamato papilla minor. La parte ventrale del pancreas sarà drenata da un dotto separato chiamato dotto di Wirsung che sbocca nel duodeno tramite la papilla major dove sbocca anche la via biliare (dotto coledoco).
Durante lo sviluppo alcune cellule possono annidarsi un po’ ovunque nel tratto gastrointestinale ma più di frequente in stomaco e duodeno. Tali formazioni possono essere scoperte accidentalmente in corso di esami effettuati per altri motivi e quindi non avere risvolti clinici. Sono stati tuttavia descritti casi di pancreas ectopico determinanti occlusioni intestinali o sanguinamenti.
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